СОДЕРЖАНИЕ

• Викторианское наследие
  Гемофилия — наследственное заболевание, встречающееся преимущественно у представителей мужского пола, при котором с материнской Х-хромосомой передается дефицит или функциональная неполноценность факторов VIII (FVIII) или IX (FIX), что ведет к частым длительным кровотечениям и гемартрозам. Заболевание, вызванное дефицитом FVIII, называется гемофилией А, в вызванное дефицитом FIX — гемофилией В.
• Контроль кровотечений с рождения
  Представленные в декабре 2022 года на конференции Американского общества гематологов промежуточные данные III фазы исследования HAVEN 7 показывают, что эмицизумаб обеспечивает значимый контроль кровотечений у детей с рождения.
• Лечение ингибиторной гемофилии А у пациента с неэффективной индукцией иммунной толерантности
  В 30 % случаев тяжелой формы гемофилии А заместительная терапия плазменными и рекомбинантными факторами свертывания осложняется формированием ингибирующих антител к VIII фактору (FVIII), что приводит к ее неэффективности в дальнейшем. Расскажем о лечении такого пациента биспецифическими моноклональными антителами.
• Терапевтическая опция для самых маленьких пациентов с гемофилией А
  У молодых здоровых родителей в марте 2020 г. родился внешне здоровый мальчик. С первого месяца жизни у малыша стали возникать множественные гематомы, наблюдались длительные кровотечения из мест забора крови. Рассмотрим подробнее этот клинический случай.
• Резолюция совета экспертов по вопросу определения критериев тяжелого фенотипа кровотечений у пациентов со среднетяжелой формой гемофилии А
  18 июля 2023 года в режиме онлайн состоялось совещание экспертов по вопросу определения критериев тяжелого клинического фенотипа у пациентов со среднетяжелой формой гемофилии А.
• Резолюция-2021 совета экспертов по вопросу применения препарата эмицизумаб у пациентов с гемофилией А
  Исследования возможностей предупреждения и купирования кровотечений у больных гемофилией год от года приносят все новые успехи, поэтому эксперты ежегодно проводят совещания, по итогам которых принимают соответствующие резолюции. Предлагаем вниманию читателей один из трех последних документов по вопросу применения препарата эмицизумаб у пациентов с гемофилией А.